“Identifican un mecanismo biológico básico en pacientes con esta enfermedad neurodegenerativa”
Con veintitrés años, Stephen Hawkings, considerado como una de las mentes más brillantes de la Física y heredero espiritual de Albert Einstein, empezó a experimentar un deterioro progresivo como consecuencia de la muerte de sus neuronas motoras. Se le diagnosticó Esclerosis Lateral Amiotrófica.
Han pasado más de cincuenta años y este científico sigue vivo, aunque postrado en una silla de ruedas. Nadie se explica cómo puede sobrevivir tanto tiempo a esta enfermedad degenerativa que afecta a varios miles de españoles, y de la que los investigadores desconocen su origen aunque la comunidad científica baraja varias teorías.
Al margen del ensayo clínico multinacional con una molécula novedosa que, según los datos iniciales, puede retrasar un 20 por ciento la progresión de la enfermedad y en el que trabajan clínicos españoles de Madrid y Barcelona, en Norteamérica han logrado identificar un mecanismo biológico básico que elimina las neuronas en pacientes con ELA.
Como ha detallado en “Neuron” este equipo de neurocientíficos de la Clínica Mayo, del hospital St. Jude y de varias Universidades de EE.UU. y Canadá, dirigidos por Paul Taylor, la mutación causante, a diferencia de otras patologías génicas, origina una versión anormal de una proteína implicada en un complicado proceso de separación celular. Este mecanismo es el mismo en la demencia frontotemporal,
Desde hace tiempo, la ELA no es desconocida por la sociedad, en líneas generales, fundamentalmente por las apariciones públicas de la maltrecha figura del profesor Stephen Hawking, que ocupó la cátedra Lucasian de Matemáticas en la Universidad de Británica, y que antes dirigió Newton. Entre su numerosa obra destaca “Breve historia del tiempo”, un libro de obligada lectura aunque nos lleve más tiempo hacerlo de lo habitual.
José María Fernández-Rúa
